HIRSUTISMUS

HIRSUTISMUS
HIRSUTISMUS, гирсутизм (от лат. hirsu-tus — мохнатый), название, предложенное французскими авторами для обозначения сложного синдрома, к-рый наблюдается у лиц женского пола и состоит из следующих симптомов: волосатость всего тела (гипертрихоз, отсюда и самое название всего синдрома), ожирение, вирилизм и расстройство фнкц. деятельности яичников в смысле аменореи или преждевременных менструаций. Другое название того же синдрома, предложенное Галле (Gallais),—надпочечниково-половой, или генито-супраренальный,—указывает на генетическую связь его с поражением двух эндокринных желез: коры надпочечника и половых желез. До наст, времени описано свыше 50 случаев Н., из них около 30 со вскрытием или операцией. Самый старый случай описан Куком (Сооке, 1756). Клиническая картина сводится к следующему. У девочки в возрасте от 1 года до 12 лет при нерезко усиленном росте преждевременно начинают развиваться наружные половые органы и вторичные половые признаки, которые принимают характер, свойственный мужскому полу: появляются волосы не только на лобке, но и на лице в виде усов и бороды (см. отд. таблицу, рис. 1), а также на промежности, на конечностях и на всем теле, голос делается грубым, клитор принимает размеры мужского полового органа, грудные железы увеличиваются, но за счет жировой, а не железистой ткани. Менструаций обыкновенно не бывает или, появившись, они в дальнейшем прекращаются; внутренние половые органы остаются недоразвитыми. Наблюдается общее ожирение иногда значительное. Психика и интелект — на уровне реального возраста или даже отсталые. Такие б-ные обычно погибают еще в детском возрасте от случайных инфекций (септицемия). На вскрытии находят гиперплазию коры надпочечника или опухоль типа гипернефромы; иногда эти опухоли помещаются в малом тазу, широких связках или яичниках. В случае Коллета (Colletti; девочка 2 лет) после удачно произведенной операции (удалена гипернефрома надпочечника) симптомы Н. стали изчезать: выпали волосы, ожирение уменьшилось, голос сделался детским, приостановилось дальнейшее развитие наружных половых органов. Т. о. связь всего синдрома с опухолью коры надпочечника не подлежит сомнению. Считая, что в основе Н. лежит усиление фнкц. деятельности коркового вещества надпочечников—гиперэпине-фрия, или гиперсупраренализм, Anep(Apert) предлагает различать 5 типов данного синдрома, в зависимости от того периода развития организма, в течение к-рого появляется гиперплазия коры надпочечника. 1) Э м-бриональный тип, когда гиперплазия происходит еще в самом раннем периоде утробной жизни, что ведет к ложному наружному женскому гермафродитизму: внутренние половые органы женские, а наружные— мужские. 2) Фетальный ти п—аномалия, относящаяся к более позднему периоду утробной жизни; сомнения в поле нет, большой клитор, матка и яичники недоразвиты, гипертрихоз. 3) Детский тип—самый частый Н. в тесном смысле слова, с указанной выше клин, картиной. 4) Н. зрелого возраста, развивающийся после периода полового созревания; менструации прекращаются, гипертрихоз и ожирение. 5) Н. или гиперэпинефрня климактерического периода: ожирение, гипертрихоз, расстройство половой функции (иногда в виде метро-рагий). Однако такое распространительное толкование синдрома едва ли целесообразно; название «hirsutismus» следует сохранить лишь за детской формой его. В части случаев, к-рые подверглись подробному микроскоп, исследованию, помимо надпочечников и яичников (атрофия, кистоз-ное перерождение последних) найдены были изменения и в других железах с внутренней секрецией (гипофиз, щитовидная и зобная железы), а также и в центральной нервной системе, к-рые отчасти должны быть отнесены к раннему детскому возрасту (Молчанов и Давыдовский). Так. обр. Н. следует рассматривать как сложное, глубоко конституциональное, нервпо-плюригляндулярное заболевание, в к-ром первенствующая роль все же принадлежит коре надпочечника и яичникам. Г е н е з отдельных симптомов гирсутизма остается очень темным. Можно говорить о прямом влиянии гормонов коры надпочечника на развитие волосяного покрова и на жировой обмен, но в виду той тесной связи в генетическом, морфол. и фнкц. отношении, к-рая существует между надпочечниками и половыми железами, в частности с яичниками, правильнее рассматривать происхождение симптомов Н. как результат косвенного влияния через яичники, а в отдельных случаях, может быть, и через вегетативные центры межуточного мозга. Очень интересным и в то же время загадочным является вопрос о геиезе вирилизма при аденомах коры надпочечника. Одни (Conn) приписывают вирилизм влиянию скрытно существующих в женском организме гормонов мужского пола, эмбриональные остатки к-рых рассеяны в надпочечниках. Другие (Peritz, Молчанов и Давыдовский) смотрят на увеличение клитора, оволосение по мужскому типу и другие симптомы вирилизма у гирсутичек как на появление «независимых» вторичных половых признаков в результате выпадения овариальной функции, подобно тому как это наблюдается в более скромных размерах в климактерическом периоде и как происходит в опытах над животными, когда'у кастрированных кур появляются шпоры, у кастрированных уток—пышный селезневый наряд. Следует отметить,что если опухоль надпочечников развивается у мальчиков (4 случая), то она ведет не к феминизму, а к преждевременному физич. и половому развитию (тасго-genitosomia praecox), с резким выявлением черт мужского пола,—мощная мускулатура и костяк, гипертрихоз; ожирение наблюдалось в одном только случае. Таких детей авторы называют мальчиками-геркулесами. Распознавание производится на основании характерной клинич. картины и присутствия опухоли в полости живота. Раннее распознавание важно для того, чтобы своевременно применить лечение, к-рое может быть только оперативным. В двух случаях (Colleth, Hamilton) операции были произведены удачно с последующим исчезновением симптомов Н. В шести случаях (Linser, Schiff, Sachs, Dobbertin, Adam, Hyman) смерть последовала вскоре после операции. Лит.: М о л ч а и о в В. и Давыдовский И., К клинике и патогенезу гирсутизма, «Русская клиника», т. VI, Л"» 30, 1926; Клумон Е., Преждевременное половое созревание у женщины, «Веетн. рино-лярипго-отиатрии», 1926, Л"» 4—5; Верещагинский А., Надпочечно-половой синдро»! с точки зрения хирургической патологии и терапии, «Вести. хир. и пограничных областей», т. III, кн. 8—9, т. IV, кн. 10—И, 1924; Mat bias E., fiber Gesclvwiilste der Nebeunierenrinde rait morphogenetisehen Wirkun-gen, Virchows Archiv, B. CCXXXVI, 1922; Sen in i d t H., Der suprarenal-genitale Syndrom (Kraus), ibid., B. CCLI, 1924; A p e r t E ., Insuifisanee testicu-lairc et ovarienne (Nouveau traite de medecine. sous la dir. de G-. Roger. F. Widal et P. Teissier. fasc. S, P.. 1925); его же, Sur l'liirsutisme, Bulletin et mernoires de la soeiete medicale lies hopitaux de Paris, t. XLIX, 1925; Colleth A., Genito-suprarenal syndrome (suprarenal virilism) in a girl l1/» years old with successful operation, American journal of diseases of children, v. XXVII, 1924.                   В. Молчанов.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Нужна курсовая?

Полезное


Смотреть что такое "HIRSUTISMUS" в других словарях:

  • Hirsutismus — Klassifikation nach ICD 10 L68.0 Hirsutismus …   Deutsch Wikipedia

  • Hirsutismus — Hirsutịsmus   [zu lateinisch hirsutus »struppig«] der, , hormonbedingte Zunahme der Behaarung bei der Frau (Gesicht, Brust, Beine; erweiterte Schambehaarung); Ursache ist eine erhöhte Bildung von Testosteron u. a. Androgenen aus Eierstock und… …   Universal-Lexikon

  • Hirsutismus — Hirsutịsmus m; : abnormer Haarwuchs (insbes. Bartwuchs) bei Frauen als charakteristisches Zeichen bei ↑Virilismus (1) …   Das Wörterbuch medizinischer Fachausdrücke

  • Hirsutismus — Hir|su|tis|mus der; <zu ↑...ismus> übermäßig starker Haar , bes. Bartwuchs (Med.) …   Das große Fremdwörterbuch

  • гирсутизм — (hirsutismus; лат. hirsutus волосатый, косматый) избыточное оволосение у женщин, выражающееся появлением усов и бороды, ростом волос на туловище и конечностях …   Большой медицинский словарь

  • Гирсути́зм — (hirsutismus; лат. hirsutus волосатый, косматый) избыточное оволосение у женщин, выражающееся появлением усов и бороды, ростом волос на туловище и конечностях. Гирсутизм Апера см. Апера гирсутизм. Гирсутизм гипофизарный (h. hypophysialis) Г.,… …   Медицинская энциклопедия

  • Damenbart — Klassifikation nach ICD 10 L68.0 Hirsutismus …   Deutsch Wikipedia

  • Frauenbart — Klassifikation nach ICD 10 L68.0 Hirsutismus …   Deutsch Wikipedia

  • Vaniqa — Strukturformel Allgemeines Freiname Eflornithin Andere Namen …   Deutsch Wikipedia

  • Behaarung — Terminale Körperbehaarung bei der Frau und beim Mann Als Körperbehaarung wird die Behaarung am menschlichen Körper im Unterschied zum Kopfhaar bezeichnet. Sie folgt in Bezug auf die Androgensensibilität anderen Wachstums und… …   Deutsch Wikipedia


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»